缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)是由于体内铁缺乏影响血红蛋白合成所引起的一种小细胞低色素性贫血。是由于体内可用来制造血红蛋白的贮存铁已被用尽,红细胞生成障碍所致的贫血,特点是骨髓、肝、脾及其他组织中缺乏可染色铁,血清铁蛋白浓度降低,血清铁浓度和血清转铁蛋白饱和度亦均降低。一、缺铁性贫血的病因1. 铁的需要量增加而摄入不足:在生长快速的婴幼儿、儿童、月经过多、妊娠期或哺乳期的妇女,铁的需要量增多,如果饮食中缺少则易致铁性贫血。2. 铁的吸收不良:因铁的吸收障碍而发生缺铁性贫血者比较少见,如慢性胃炎等。3. 失血:尤其是慢性失血,是缺铁性贫血最多见、最重要的原因。消化道出血如溃疡病、癌、钩虫病、食道静脉曲张出血、痔出血、服用水杨酸盐后发生胃窦炎以及其他可引起慢性出血的疾病,妇女月经过多和溶血性贫血伴含铁血黄素尿或血红蛋白尿等均可引起缺铁性贫血。缺铁性贫血的发生是一个较长时间内逐渐形成的。铁耗竭期,贮存铁耗尽,血清铁蛋白减低,此时并无贫血,若缺铁进一步加重。贮存铁耗尽,血清铁蛋白和血清铁下降,总铁结合力增高,出现缺铁性贫血。二、缺铁性贫血的分期:铁缺乏期、缺铁性红细胞形成期、缺铁性贫血期。三、缺铁性贫血的有那些表现:本病临床表现有①原发病的临床表现;②贫血本身引起的症状;③由于含铁酶活力降低致使组织与器官内呼吸障碍而引起的症状。1. 上皮组织损害引起的症状:细胞内含铁酶减少,是上皮变化的主要原因。口角炎与舌炎:约10-70%患者有口角炎、舌面光滑与舌乳头萎缩,尤其老年人明显。食道蹼。萎缩性胃炎与胃酸缺乏。皮肤与指甲变化:皮肤干燥、角化和萎缩、毛发易折与脱落;指甲不光整、扁平甲,反甲和灰甲。2. 神经系统方面症状:约15-30%患者表现神经痛(以头痛为主),感觉异常,严重者可有颅内压增高和视乳头水肿。5-50%患者有精神、行为方面的异常,例如注意力不集中,易激动、精神迟滞和异食癖。原因是缺铁不仅影响脑组织的氧化代谢与神经传导,也能导致与行为有关的线粒体单胺酸氧化酶的活性降低。四、缺铁性贫血检查1. 血象:早期或轻度缺铁可以没有贫血或仅极轻度贫血。晚期或严重缺铁有典型的小细胞低色素型贫血。红细胞压积和血红蛋白浓度降低的程度通过红细胞计数减少的程度。2. 骨髓象:骨髓增生活跃,粒红比例降低,红细胞系统增生明显活跃。中幼红细胞比例增多,体积比一般的中幼红细胞略小,边缘不整齐,胞浆少,染色偏兰,核固缩似晚幼红细胞,表明胞浆发育落后于核,粒系细胞和巨核细胞数量和形态均正常。3. 骨髓铁染色:骨髓细胞内外铁染色减少或消失。4. 血清铁蛋白:血清铁蛋白显著减低。五、缺铁性贫血的治疗1. 治疗缺铁性贫血的原则是:①病因治疗:尽可能除去引起缺铁和贫血的原因;②补充足够量的铁以供机体合成血红蛋白,补充体内铁的贮存量至正常水平。2. 病因治疗:病因治疗对纠正贫血的效果,速度及防止其复发均有重要意义。3. 铁剂治疗:(一)口服铁剂:最常用的制剂为硫酸亚铁,富马酸铁(富血酸)。服药时忌茶,以免铁被鞣酸沉淀而不能被吸收。(二)注射铁剂:一般尽量用口服药治疗,仅在下列情况下才应用注射铁剂:①肠道对铁的吸收不良,例如胃切除或胃肠吻合术后、慢性腹泻、脂肪痢等;②胃肠道疾病可由于口服铁剂后症状加重,例如消化性溃疡,溃疡性结肠炎、节段性结肠炎、胃切除后胃肠功能紊乱及妊娠时持续呕吐等;③口服铁剂虽经减量而仍有严重胃肠道反应。常用的铁注射剂有右旋糖酐铁及山梨醇枸橼酸铁。(三)辅助治疗:加强营养,增加含铁丰富的食品。六、缺铁性贫血的饮食治疗饮食原则是:1.供给含铁丰富的食物;2.供给高蛋白饮食,促进铁的吸收和合成血红蛋白;3.供给含维生素C高的食物,使三价铁还原为易吸收的二价铁;4.纠正不良的饮食习惯,克服长期偏食素食等不良习惯。在配餐时在每日充足热量的基础上精心选择富含铁的食物,如:肝、腰、肾、红色瘦肉、鱼禽动物血、蛋奶、硬果、干果(葡萄十、杏干、干枣)、香菇、木耳、蘑菇、海带及豆制品绿叶蔬菜等。铁的吸收利用率较高的食物有瘦肉、鱼禽、血、内脏,含血红素铁。吸收率为10%--20%。其它含非血红素铁的食物有乳蛋、谷类、硬果、干果的蔬菜(其中蛋黄为3%,小麦为5%)吸收利用率较低,在10%以下。同时要避免使用干扰降低吸收率的含草酸、植酸、鞣酸高的食物,如菠菜、苋菜、空心菜等。注意配备含维生素C高的蔬菜如西红柿、柿椒、苦瓜、油菜、小白菜等。蛋白质的摄入量要高,每日每公斤体重1.5克,用以合成血红蛋白。烹调用具宜用铁制的锅。在食用补铁饮食时不要饮茶,以免影响铁的吸收。合理安排餐次和内容,食欲差、胃纳少的病人可少量多餐进食。
脾脏肿大的常见原因感染白血病 肝炎 骨髓纤维化 传染性单核细胞增多症 真性红细胞增多症 鹦鹉热贮积病 亚急性心内膜炎 戈谢病 布氏杆菌病 尼曼-匹克病 黑热病 汉-许-克病 疟疾 莱特-西韦病 梅毒其
多发性骨髓瘤(MM)是血液系统最常见的恶性肿瘤之一。近年由于新药的不断出现也使疗效有了不断提高,MM在诊断、治疗以及疗效标准方面出现迅速进展。鉴于此,中国医师协会血液科医师分会召集全国专家制定了此指南
今年12月5日~8日,第51届美国血液学年会在美国新奥尔良市举行。会议期间来自Anderson癌症中心的Verstovsek教授就骨髓增殖性疾病的进展进行了总结,作者认为在骨髓增殖性肿瘤、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症以及原发性骨髓纤维化患者中发现了一种活化的酪氨酸激酶突变——JAK2V617F,最近针对JAK2V617F靶向治疗的药物已经在国外进行临床试验,其中包括INCB018424、TG101348、XL019以及CEP701,Ⅰ期临床试验发现患者应用INCB018424,25mg 每天2次,可有效控制脾脏肿大等症状,Ⅱ临床试验中发现INCB018424持久(超过1年)且显著的疗效,进一步研究发现INCB018424可使过度活化的STAT信号途径恢复正常,显著抑制白细胞介素-1、肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-6、血管内皮生长因子以及成纤维生长因子等的分泌。目前正在进行Ⅲ期临床试验,如果临床试验成功,那么就象伊马替尼(格列卫)治疗慢性粒细胞白血病一样,靶向治疗药物——INCB018424等会再不久的将来给骨髓增殖性肿瘤、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症以及原发性骨髓纤维化患者带来福音。
综合国内外最新的学术观点,关于格列卫(伊马替尼)时代应该选择造血干细胞移植的慢性粒细胞白血病(CML)患者如下:1 儿童慢性粒细胞白血病患者,无论是慢性期、加速还是急变期均首选造血干细胞移植;2 加速
急性淋巴细胞白血病是一种危及生命的疾病,其正常情况下能发育为淋巴细胞的前体细胞恶变,并迅速取代骨髓中的正常细胞。急性淋巴细胞白血病可发生在任何年龄,但在儿童最常见,占15岁以下儿童全部恶性肿瘤的25%。多发生于2~5岁的儿童。也可累及青少年,在成人常见于65岁以上人群。当一个人发生淋巴细胞白血病后,极早期未成熟的白血病细胞在骨髓中积聚,破坏并取代正常造血细胞。它们可以被释放到血中并到达肝脏、脾脏和淋巴结、甚至脑组织。它们能侵犯脑脊膜引起脑膜白血病,也能引起贫血,肝和脾以及其他器官损害。临床表现和诊断初始症状一般是由于骨髓不能产生足够的正常细胞。发热和出汗过多常提示感染。进行性乏力、疲倦和苍白提示贫血和红细胞减少。血小板减少常引起鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜以及刷牙后出血等。颅内的白血病细胞浸润可以起头痛、呕吐和烦躁,而骨髓中的白血病细胞可引起骨关节疼痛。因白血病细胞引起肝脏和脾脏肿大时,病人可出现饱胀感,有时出现腹痛。血液检查如全血细胞计数能提供病人患有急性淋巴细胞白血病的第一个证据。白细胞总数可以减低、正常或者是增高,但红细胞和血小板数量几乎均有降低。更重要的是,显微镜下可见到血液标本中出现未成熟细胞(原始细胞)。由于正常血中无原始细胞,它们的出现即为白血病诊断所需要的依据。然而,骨髓进行穿刺和活检以证实诊断,并确定白血病的分型。治疗和预后在白血病有效治疗出现以前,大多数急性淋巴白血病患者均在诊断后4个月内死亡。目前,几乎约80%的儿童和30%~40%左右的成人急性淋巴细胞白血病患者已经能被治愈。约90%以上的急性淋巴细胞白血病患者(多为儿童)给予一个疗程的化疗即能使病情获得控制(完全缓解)。许多病人会复发,但50%的儿童病例经治疗5年后仍无白血病复发的迹象。3岁到7岁儿童预后最好;2岁以下及老年患者预后最差。初诊时白细胞数量,尤其是染色体异常状况能影响白血病的预后。化学治疗有非常高的疗效,它一般为按阶段给药。初期治疗的目标是摧毁白血病细胞以使正常造血细胞能在骨髓中重新生长从而获得缓解。此时,接受化疗患者需住院数周,这将视骨髓恢复的快慢而定。在正常骨髓功能恢复之前,病人可能需要输血以纠正贫血,输注血小板以止血,以及使用抗生素以抗感染治疗。静脉补液、口服嘌呤醇类药物有助于去除体内有害物质,如白血病细胞破坏时释放的尿酸等。治疗常用几种药物联合,每一剂量的药物在数天或者数周内被重复给予。联合化疗方案用药有糖皮质激素、每周一次长春新碱以及静脉给予蒽环类药物(常用柔红霉素)或门冬酰胺酶,有时还会加用环磷酰胺,其他药物应该遵循医生的嘱托。治疗颅脑内的脑膜白血病常用甲氨喋呤和/或阿糖胞苷直接注入脑脊液中,并可联合颅脑放疗。由于白血病细胞容易播散到中枢神经系统,即使没有明确的颅内肿瘤播散证据,也常给予预防性颅脑化疗。以摧毁白血病细胞为目的的初次强化化疗完成后数周,即应开始再次化疗(巩固治疗)以沙梅任何残留的白血病细胞。更多的化疗药物(重复以前用过的药物)或者新的化疗药物联合使用。进一步治疗(维持化疗)常由树种药物构成,或者使用较低剂量的维持治疗一般需要2年到3年的时间。对于那些染色体有特殊改变的高危病人,初次缓解后就应该作骨髓移植。可见,初诊时行染色体、融合基因以及免疫表型的检测非常重要。白血病细胞在治疗缓解后可以重新出现(称为复发),常出现在骨髓、睾丸、脑。骨髓中白血病复发问题最为严重。化疗需要重新开始,尽管多数患者对化疗有反应,但再复发的危险性很大,尤其是在成人和2岁以下的儿童。颅内白血病复发一般是化疗药物作椎管内注射,每周2到3次,睾丸白血病需要化疗或者是局部放疗。对于复发患者造血干细胞移植是最佳选择。目前可以选择的造血干细胞来源有同胞相合的供者,HLA相合的无关供者,HLA不相合的亲缘供者或者无关供者以及脐带血。复发后又不能进行干细胞移植的患者,常对更多的化疗药物反应和耐受性差,但仍有再缓解的可能。对于治疗无效的终末期患者应该加强临终关怀治疗。
多发性骨髓瘤多见于40岁以上的中老年患者,以50~60岁之间居多,表现复杂多变,缺乏特异性,特别是在早期往往只表现出一种症状,极容易造成漏诊和误诊,国内有报道显示多发性骨髓瘤的误诊率可高达70%,这不仅要引起临床医生的重视,更要引起存在肺部感染、腰痛以及贫血等不典型临床症状的患者的高度重视,如果患者出现以下情况,您就应该及早到有血液病专科的医院去就诊,以免漏诊或者是误诊造成您和家人终身的遗憾! 1 感染 主要表现为呼吸道和泌尿系的反复感染,而这些症状的出现实际是由于骨髓瘤细胞恶性增生,分泌大量单克隆免疫球蛋白,而正常免疫球蛋白分泌减少以及骨髓瘤侵润导致白细胞生成减少,体液免疫和细胞免疫均受到抑制,导致机体免疫力降低所致。此时如果仅诊断为某一系统的感染,给予抗感染治疗而不寻找感染的原因则容易漏诊。因此,对于复发出血呼吸道和泌尿系统反复感染的患者,尤其是老年人,应及时到血液科就诊; 2 骨病 因骨痛是本病的主要首发症状,故痛系骨髓瘤细胞在骨髓腔里大量增生,浸润骨骼和骨膜,影响骨皮质血液供应和瘤细胞生长产生生物物质激活破骨细胞,导致骨髓疏松和溶骨性破坏,并抑制成骨细胞所致。骨痛强度常与疾病进展程度有关。骨痛突然加剧往往提示发生了病理性骨折。患者往往因为骨痛而到骨科就诊,仅仅依据影响学误诊为骨质疏松、骨质增生、肌肉劳损、腰椎间盘突出、骨折、类风湿性关节炎或者是骨转移瘤等疾病。因此,对于有骨骼疼痛而没有外伤史,同时患有贫血的病人,应尽快到血液科就诊; 3 肾病 多发性骨髓瘤所致肾损害主要与血浆中游离的免疫球蛋白轻链经肾小球滤过对肾小管的肾毒性作用,多发性骨髓瘤合并肾功能损害有以下特点:一般血压不高,贫血与肾损害程度不相称,双肾体积无缩小等,如果不重视容易误诊为慢性肾炎; 4 贫血 贫血主要是骨髓造血系统受到抑制,使血细胞减少。临床上常表现为头晕、乏力、心慌、鼻出血、牙龈出血以及皮肤紫癜等,容易误诊为白血病、骨髓增生异常综合症、再生障碍性贫血以及溶血性贫血等疾病,少数患者容易误诊为肾性贫血。如果有肾功能损害和贫血应及早查一下血沉,如果血沉特别快(80~100mm/h)应该高度怀疑多发性骨髓瘤的可能。 5 其他 由于高粘滞血症、恶性浆细胞浸润心肌以及心肌淀粉样变性,可诱发心功能不全,容易误诊为冠心病和心肌病,少数病例因为血清蛋白低、球蛋白高误诊为肝硬化; 总之,对于中老年患者,当出现以下临床症状中的一种或者多种表现时应该考虑到血液科就诊,以免引起误诊或者是漏诊:①持续性的不明原因的背部疼痛伴有体重减轻或者是骨质蔬松;②反复或者是持续的细菌感染,典型的贫血和/或者是白细胞、血小板减少;③持续血沉或者是血液粘稠度增高;④高钙血症;⑤肾功能损害等。
儿童缺铁性贫血患者如何补铁?常言说得好!是药三分毒。因此,对儿童缺铁性贫血,如何在最佳疗效的同时尽量减少不良反应是治疗的关键之一。铁剂治疗要在医生的指导下进行,此外,家长也应该对剂型和品种有初步的了解
每每上网看到好大夫在线咨询患者提供的资料存在许多不足,这往往影响大夫作出正确合理的答复,因此有几点建议仅供患者及家属参考,详细如下:1. 一定要提供患者的真实年龄和性别,因为这些资料对疾病的诊断具有重要意义。例如,在血液病中,原发性血小板减少性紫癜女性比男性多见,再如,多发性骨髓瘤多见于老年患者。2. 最好提供您初次患病时的主要不适是什么?比如头晕、皮肤紫斑等,发生的时间有多长,同时还有其他什么不适?如果此前看过大夫,就要说明大夫给您诊断的是什么病?您接受了什么治疗?目前病情怎么样?3. 最好能提供您所做检查的结果,这样会有助于大夫评估您的病情,同时也有助于大夫帮助您判断还需要做那些辅助检查?4. 最好咨询您最想大夫帮助您要解决的问题,问题要具体而不要过于空泛。
血细胞和凝血系统的疾病称为血液病。出现下列症状就应该到血液科去就诊,根据患者的症状,医师可能会推荐不同的实验来帮助确定患者的疾病。血液疾病的表现 血液病的症状一般不明显、无特异性,也就是说,这些症状可能和身体任何其他部位病变的症状相似,包括乏力、虚弱、呼吸困难、发烧、体重减轻、疼痛、眩晕、晕厥、出血过多、皮肤容易青紫或出现很小的红色紫色小点。 尽管没有那种症状可以准确的表明是血液病,某些症状可能提示诊断。这些症状常和血细胞减少有关,如红细胞减少(贫血)、白细胞减少(白细胞减少症)、血小板减少(血小板减少症)。患者出现虚弱或呼吸困难可能有贫血,患者表现为发热以及感染时可能有白细胞减少,出现青紫或出血的患者可能是血小板减少。 有时,患者症状可能和血细胞增多有关,如红细胞或白细胞增多时患者血液粘稠,可能出现呼吸困难、头疼、眩晕、意识模糊。参与正常血液凝固的因子病变会导致血液凝固障碍(表现为容易青紫或出血)或形成异常凝血块(造成腿部发热、疼痛,或突然气紧或胸痛)。血液疾病的诊断实验室血液检查 医师靠许多实验室检查结果来诊断及监测病情,由于血液的体液部分(血浆)中含有许多对身体功能有重要影响的物质,血液检查可能发现身体的各个部分有什么问题。 检测血液比从某一特定器官获取组织容易。比如想了解甲状腺功能,检测血液中甲状腺激素的水平就比直接冲甲状腺取材检查容易的多。同样,检测血液中肝酶及蛋白质比取肝脏组织容易。一些血液实验是反应血液本身的成分和功能的,这些实验多用于诊断血液疾病。全血细胞计数 最常做的检查是全血细胞计数(CBC),他是血液细胞成分的最基本的检查(红细胞、白细胞、血小板)。全自动仪器可在一分钟内完成全血细胞计数,而且只需要一小滴血标本。多数情况下,还要做显微镜检查。CBC能检测血细胞、血红蛋白(携带氧气的蛋白质)含量,此外,还能评估红细胞大小,提示实验人员可能存在形态异常的红细胞(可进行显微镜观察以明确)。异常红细胞可表现为碎片、泪滴、靶形、镰刀形等各种形状,了解红细胞的特殊形态就及大小能帮助医师判断贫血的原因。比如,镰刀细胞贫血的红细胞呈镰刀形,小红细胞中血红蛋白含量不足提示可能是缺铁性贫血,大红细胞提示叶酸或者是维生素B12的缺乏。 根据红细胞的数量、大小、形态,医师可能要求其他实验以明确贫血的病因,包括红细胞脆性试验、有无异常血红蛋白、红细胞内某些物质的含量。 CBC也能够准确确定白细胞的数量,如果医师需要更多的信息,可能做特殊白细胞计数(分类计数),如果白细胞总数或者某种白细胞数高于或低于正常,医生会用显微镜观察。显微镜检查可能发现某些疾病的典型表现,如大量不成熟的细胞(原始和/或细胞)提示白血病(白细胞恶性肿瘤)。 血小板也是CBC的一部分,其数目反应了身体止血的能力。血小板数增高(血小板增多症)可导致血管内血凝块形成,尤其是心脏、大脑中的小血管。网织红细胞计数 网织红细胞计数测量单位体积血液中新生红细胞的数目,正常情况下网织红细胞占全部红细胞的1%,当机体需要更多的红细胞如贫血时,骨髓会产生更多的网织红细胞,因此,网织红细胞计数反映骨髓的功能。血型 血型是由红细胞表面的蛋白质决定的,可以用特定抗体与红细胞进行反应以检查血型,输血前必须查血型。出血时间及其他凝血实验 出血时间反应自身止血的能力(还要检查血小板计数)。做这个实验时,要在患者前臂上作一个小切口,测定从做切口到止血的时间。出血时间主要反应血小板功能,其他反应血细胞功能实验主要由全自动仪器完成。还有一些实验检测参与凝血的蛋白质(凝血因子),常用的有凝血酶原时间、部分凝血活酶时间,还能检测各种凝血因子。其他血液实验 有些血液实验用于检测其他血液疾病,如医师可能需要检查患者全血容量或某种血细胞的总量,这些检测一般用放射性核素进行。骨髓检查 有时需要去骨髓标本来了解血细胞为什么不正常,骨髓标本有两种:骨髓抽吸和骨髓活检,两种标本可以从髂骨取得,也可以从胸骨,还可以从小儿的腿骨(胫骨)抽吸骨髓。